Autores
M.D. Domínguez López, C. López Ramírez, J.A. Rodríguez Portal
Introducción
<p>La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una rara enfermedad sistémica caracterizada por una proliferación intersticial de músculo liso que afecta especialmente al parénquima pulmonar, con afectación de otros órganos como hígado y riñón.</p>
Metodología
<p>Estudio retrospectivo y descriptivo de los 13 pacientes diagnosticados de LAM con afectación pulmonar derivados al Centro de Referencia de Neumopatías Intersticiales del Hospital General Virgen del Rocio(HUVR); en el periodo de seguimiento activo comprendido entre 2011 y 2021.Se analizaron variables epidemiológicas, clínicas, sindrómicas,su evolución natural y funcional, y su tratamiento instaurado.</p>
Resultados
<p>El rango de seguimiento desde que fueron evaluados en primera consulta fue variado, con media de 8 años(2011-2019). Las características generales fueron descritas en la <strong>tabla nº1.</strong>Seis pacientes(46,15%) presentaron neumotórax: 80% fueron recidivantes y uno catamenial.El 15.4% manifestaron derrame pleural, con presentación inicial de quilotórax. Dos pacientes tuvieron neoplasias mama y tiroides;y dos manifestaron un pecoma, tumor de células epitelioides perivasculares.Sólo uno estuvo asociado al complejo esclerosis tuberosa(CET); siendo el resto LAM esporádicas El diagnóstico por biopsia pulmonar fue necesario en 6 pacientes(46.8%), con presentación anatomo-patológica típica (anticuerpos HMB45, presencia de marcadores musculares y receptores estrogénicos)</p> <p>Al diagnóstico, presentaron un patrón obstructivo moderado con FEV1 medio de 1,89L(±0,66) [70±19,7%]; CVF de 2,75L(±0,58) [88,45%±15,79%]; DLCO del 59,3%(±17,3) y KCO del 70,07%(±21,6). El FEV1 presentó estabilidad a los dos años, con inclusive mejoría a los 5 años(n=5) <strong>[tablaº2]</strong>.El tiempo transcurrido entre el diagnóstico y la indicación de tratamiento con sirolimus fue aproximadamente dos años (22,8±31 meses), de ahí su probable asociación con la estabilización de la función pulmonar.Los efectos secundarios fueron leves<strong>,</strong>siendo el más frecuente la hipercolesterolemia.Un paciente presentó derrame pericárdico leve.La mayoría de nuestros pacientes no presentaron insuficiencia respiratoria crónica ni agudizaciones.Sólo una paciente requirió trasplante pulmonar.</p>
Conclusiones
<p>En nuestra serie, existe una estabilización de la función pulmonar en la mayoría de las pacientes presentan con LAM pulmonar.El tratamiento es bien tolerado, con pocos efectos secundarios. Los datos presentan cierta variabilidad a los 5 años debido al amplio rango de seguimiento.La asociación al cáncer está descrita en la literatura.</p>
