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Comunicaciones del XXIX Congreso Neumosur

FIBROSIS QUÍSTICA: GENOTIPO Y PERFIL DE FOSFOLÍPIDOS PLASMÁTICOS EN PACIENTES ADULTOS.

Autores

I. Gaspar García, G. Olveira Fuster, C. Olveira Fuster, A. Padilla Galo, A. Dorado Galindo, A. Dorado Galindo, A. Valencia Rodríguez

Introducción

Comparar el perfil de ácidos grasos de los fosfolípidos plasmáticos (PAGFP) en adultos con fibrosis quística (FQ) con el de sujetos normales y estudiar sus relaciones con otras variables de interés clínico y el genotipo.

Metodología

Se estudiaron 35 pacientes con FQ (9 sin insuficiencia pancreática –IPE-) mayores de 16 años y enfermedad respiratoria estable, seguidos en la Unidad de FQ de adultos (40% varones) y 70 individuos sanos (41% varones) procedentes de un estudio poblacional, de edad similar. Se registraron peso, talla, IMC, glucemia, lípidos séricos (métodos enzimáticos), insulinemia, leptinemia (RIA) y composición de los AGFP (cromatografía de gases). Se genotipó a los pacientes.

Resultados

Los pacientes presentaron edad, peso, talla, IMC, triglicéridos, HDL-c, TSH, insulinemia y leptinemia similares a los controles. Hubo diferencias estadísticamente significativas (SDS) en la glucemia basal (105±31 vs 94±8), colesterol (128±37 vs 172±32), LDL-c (64±32 vs 124±34) y T4L (15,9±2,6 vs 14,4±2,2) y en el PAGFP, con menores niveles de araquidónico, docohexanóico, linoléico y poliinsaturados (total w6 y w3) en FQ respecto a controles y mayores niveles de mirístico, palmitoléico, esteárico, oléico, monoinsaturados y saturados. Las mujeres con FQ presentaron niveles menores de linoléico, w3 y poliinsaturados respecto a los varones con FQ (SDS), sin estas diferencias en el grupo control. Los homocigóticos DF508 (n=7) presentaron (SDS) menores niveles de esteárico, ácidos grasos saturados y mayores de palmitoléico, oléico, araquidónico y monoinsaturados que otros enfermos. No hubo diferencias en los AGFP entre pacientes con IPE y sin IPE.

Conclusiones

El PAGFP en adultos con FQ es claramente distinto al de las personas sanas y similar al de pacientes con deficiencia de ácidos grasos esenciales, con alteraciones más marcadas en homocigóticos DF508-DF508.

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