SÍNDROME DE WÜNDERLICH COMO PRESENTACIÓN DE LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
RESUMEN
Introducción:La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedadrara que afecta principalmente a mujeres en edad fértil. Se caracteriza por la formación de quistes pulmonares y anomalías linfáticas. Puede progresar a insuficiencia respiratoria y presentar complicaciones graves. En los últimos años, se han desarrollado nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas que han mejorado el pronóstico de los pacientes con LAM.
Caso clínico: Mujer de 56 años que consulta en urgencias por un episodio sincopal asociado a un cuadro doloroso en fosa renal izquierda. Se diagnostica de sangrado abdominal por rotura de un angiomiolipoma renal (síndrome de Wünderlich) de gran tamaño y quistes pulmonares bilaterales. En el seguimiento posterior, se diagnostica de LAM.
Conclusiones: La linfangioleiomiomatosispuede estar asociada a los angiomiolipomas renales, y estos pueden llegar a precisar de tratamientoembolizador de urgencia.Reconocer esta asociación es clave para un diagnóstico y tratamiento precoz.
Palabras clave: Síndrome de Wünderlich, Linfangioleiomiomatosis, Angiomiolipoma.
