Autores
C. Romero Sayago, B. Gracia Hernández, A. González Hernández , A. Rodriguez Cabrera , F. Díaz Chantar, R. Del Pozo Rivas
Introducción
INTRODUCCIÓN: La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad intersticial fibrosante crónica limitada al pulmón, de causa desconocida, que suele afectar a varones > de 70 años. Dicha enfermedad, supone una pérdida de elasticidad pulmonar que condiciona un empeoramiento clínico-funcional, con una supervivencia media entre los 2 y los 5 años. Actualmente contamos con fármacos antifibróticos cuyo objetivo es enlentecer el curso de la enfermedad.
OBJETIVO: Valorar el manejo de los pacientes con FPI, que están en tratamiento activo con antifibróticos en el HJRJ.
Metodología
Análisis descriptivo de los pacientes diagnosticados de FPI en tratamiento activo con antifibróticos y en seguimiento actual en nuestras consultas hasta octubre 2023. Se recogieron las características clínicas y radiológicas, el proceso diagnóstico, así como, la progresión de la enfermedad según función pulmonar y calidad de vida. También hemos analizado los efectos secundarios de estos fármacos y la necesidad de retirarlo.
Resultados
En nuestro análisis, 34 pacientes con FPI se encuentran en tratamiento activo con antifibróticos, 29 (85%) con Nintedanib y 5 (15%) con Pirfenidona.
De ellos, el 85.3% son varones, siendo el 67.7% > de 60 años y hasta el 80% exfumadores. Con respecto a las comorbilidades, 12% tenían RGE, el 15% acropaquias y >90% presentaba crepitantes tipo velcro al diagnóstico. Atendiendo al patrón radiológico, el mayoritario fue el probable NIU (59%), seguido de NIU (38%), precisando recurrir a biopsia quirúrgica en un 12% para llegar a un diagnóstico definitivo.
En cuanto a la función pulmonar, previo al inicio del tratamiento la mayor parte de los pacientes tenían una FVC >80% y una alteración moderada-leve de la DLCO, sin apreciar diferencias al comparar los datos tras 1 año de inicio de tratamiento. (Figura 1)
Hasta el 50% de los pacientes presentaron efectos secundarios secundario al uso de antifibróticos, siendo similares a los descritos en la literatura. Figura 2
Con respecto a la sintomatología, al año 12 pacientes referían encontrarse peor, 10 igual y 7 mejoría. Siendo derivados, 6 a trasplante pulmonar.
Conclusiones
Las características clínicas de los pacientes con FPI del HJRJ, son similares a lo descrito en la literatura. Los efectos secundarios más frecuentes de los antifibróticos fueron las molestias gastrointestinales (Nintedanib) y la fotosensibilidad (Pirfenidona). Al año de tratamiento, el 72%, mantenía una FVC >80%, demostrándose que los antifibróticos enlentecen el curso de la enfermedad.
