Autores
M. Dominguez Blasco, A. López Bauza, C. López Ramirez, J.A. Rodriguez Portal
Introducción
Clásicamente nos hemos referido al término de combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) como la presencia de fibrosis pulmonar y enfisema, aunque recientemente se ha definido como un síndrome clínico cuando la extensión del enfisema > 15 % del volumen pulmonar total y/o en casos de DLCO desproporcionadamente disminuida o hipertensión pulmonar (HP) precapilar no relacionada con la sola presencia de enfisema y/o fibrosis. Aunque su patogenia no es del todo conocida, es sabido que no todos los casos corresponden a una fibrosis pulmonar idiopática (FPI) con enfisema pudiendo abarcar una variedad de EPID fibróticas y conllevando un peor pronóstico que la FPI aislada . Nuestro objetivo fue describir las características clínicas, funcionales y manejo terapéutico en pacientes con CFPE en una Unidad Neumopatía intersticial de un hospital de tercer nivel.
Metodología
Resultados
De los 18 pacientes incluidos, 17 eran varones (94.4%) con una edad media de 70 años (±6.44). Las características clínicas y comorbilidades se muestran en la tabla 1. Los pacientes presentaron una FVC media del 82.72% y una TLC del 90.13% con una DLco media de 37.89%, KCO del 56.47% e índice FVC/DLco 2.41 (Tabla 1). La fibrosis intersticial asociada al tabaco (FIAT) fue la EPID más frecuente (72.2%), seguida de la FPI (16.7%) y las enfermedades autoinmunes (11.1%). El patrón diagnóstico alternativo para NIU fue el más frecuente y hasta un 27.8% de los pacientes presentaban espacios quísticos de paredes gruesas (Tabla 2). Los pacientes con fibrosis pulmonar progresiva recibieron tratamiento antifibrótico, y aquellos con patología autoinmune se encontraban en tratamiento con inmunosupresores (Tabla 2). De nuestra serie, un paciente presentó una agudización grave y tres de ellos presentaron una agudización leve-moderada en el último año, encontrando sólo un caso de HP y cáncer pulmonar asociado.
Conclusiones
La CFPE tiene peor pronóstico y puede asociarse a diversas EPID, siendo la FIAT la más frecuente. Las particularidades del mismo hacen que el seguimiento óptimo sea clínico, radiológico y funcional, valorando el tratamiento según la EPID subyacente.
