Autores
C. Cabrero Rodríguez, Y.Y. Portillo Gutiérrez, Z. Echerei Fhafah, A.M. Mendoza Barrios, A. Castrillo Alvarez
Introducción
La enfermedad antimembrana basal (antiMBG), antes conocida como enf. de Goodpasture, es un síndrome renopulmonar con una incidencia baja. Es una entidad grave que puede llevar al fallecimiento si no se realizan un diagnóstico y tratamiento precoces.
El objetivo de este estudio es analizar algunas características de estos paciente en dos centros.
Metodología
Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo. Se recogieron pacientes atendidos por esta patología en el H. U. Clínico San Cecilio y el H. U. de Jaén entre 2019 y 2022. Se recogieron la edad, sexo, órgano de début, la presencia de hemoptisis, el desarrollo de una insuficiencia respiratoria con necesidad de soporte, vasculitis ANCA asociada, nivel de anticuerpos antiMBG, la positividad de los anticuerpos cANCA y pANCA, biopsia renal compatible, si se realizó un lavado broncoalveolar (LBA), el tipo de tratamiento de inicio.
Resultados
La muestra fue de 10 pacientes, 5 en cada centro. El 50% eran hombres y la otra mitad mujeres. La mediana de edad era de 63 años. Sólo dos pacientes presentaron hemoptisis en el début y la mayor parte de los pacientes debutaron con el fracaso renal (60%). 4 (80%) de los pacientes de Granada desarrollaron una insuficiencia respiratoria frente al 20% de los pacientes atendidos en Jaén. Sólo dos pacientes tenían una vasculitis ANCA asociada, ambos de la provincia jiennense. El 70% de los pacientes tenía los anticuerpos pANCA positivos frente al 10% de cANCA. Los niveles de Ac antiMBG fue de 20UI/mL. En todos los pacientes se realizó una biopsia renal que observó una glomerulonefritis proliferativa extracapilar. Se realizó un LBA al 50% de los pacientes (40% Jaén vs 60% Granada). Todos los pacientes recibieron plasmaféresis y corticoides. Al 100% de los pacientes del H. U. Jaén se les administró como inmunosupresor ciclofosfamida mientras que en el H. San Cecilio fue más variable: ciclofosfamida 2, rituximab 2, micofenolato 1. Sólo se produjo un éxitus.
Conclusiones
Las características de los pacientes de ambos centros son similares. La principal diferencia se observa sobre todo en el tratamiento, en el centro jienense se opta por la ciclofosfamida, que es el tratamiento de primera línea en el momento agudo frente a la variabilidad de Granada, donde se optó por las alternativas terapéuticas. A pesar de esta diferencia, la evolución fue favorable en todos los pacientes. Además, la mayor parte de los pacientes es doble positivo para anticuerpos (antiMBG y pANCA), coincidiendo con la evidencia actual disponible.
