Autores
E. Martínez Orenes, C.M. Muñoz Martínez, J.A. Ros Lucas, M. Fernández Granja, J. López Martínez, E. Solana Martínez, L. Fernández Mula, S.Y. Ruiz Martínez
Introducción
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de enfermedades que presentan numerosas comorbilidades y mortalidad, siendo la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) la más frecuente. A pesar de disponer de nuevos tratamientos (nintedanib, pirfenidona), el manejo es complejo debido a las comorbilidades y complicaciones asociadas.
El objetivo del estudio fue conocer las causas de mortalidad más frecuentes en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y fibrosis pulmonar progresiva (FPP), así como los factores que se relacionan con mayor riesgo de mortalidad, en la época de los antifibróticos.
Metodología
Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y descriptivo en el que se estudiaron las causas y factores que se relacionan con la mortalidad en pacientes con diagnóstico de FPI y FPP que se encontraban en seguimiento al menos un año, desde octubre de 2011 hasta febrero de 2023, en una consulta monográfica de EPID.
Resultados
Se estudiaron 67 pacientes (73,1% hombres) con un seguimiento medio de 3,8 años en la consulta y una edad media de 66,05±8,5 años. De ellos, 58 estaban con tratamiento antifibrótico con pirfenidona (28%), nintedanib (33%) o ambos (27%). Fallecieron 23 pacientes y la causa de mortalidad más frecuente fueron las exacerbaciones (56,5%), principalmente las exacerbaciones de causa infecciosa. La FPI fue el diagnóstico que mostró un mayor número de pacientes fallecidos (60,9%).
El factor que se relaciona con mayor mortalidad es el desarrollo de hipertensión pulmonar (HTP) (p: 0,003): con una supervivencia media de 7,267±1,348 años en los pacientes que no la desarrollaron frente a 2,99±1,082 años en los sí la desarrollaron durante el seguimiento. Otros factores que se relacionan con la mortalidad son la edad al diagnóstico (p: 0,010), la presencia de cardiopatía isquémica (p: 0,022) o insuficiencia renal (p: 0,034) al diagnóstico y la caída de la difusión de monóxido de carbono (DLCO) de al menos un 10% (p: 0,007). No se encontraron diferencias en cuanto al tratamiento farmacológico.
Conclusiones
Las exacerbaciones agudas son la causa más frecuente de mortalidad. La presencia de mayor comorbilidad al diagnóstico, y el desarrollo de hipertensión pulmonar, con una mayor caída de la DLCO en la evolución constituyen los principales factores de riesgo de mortalidad. La aparición de hipertensión pulmonar durante la evolución de la enfermedad es el factor que más afecta a la mortalidad.
