Autores
J. Vilaplana Vicedo, G. García De Vinuesa Calvo, A.M. Pérez Fernández, J.J. Garrido Romero, R. Villagómez Cerrato, L. Mateos Caballero, M. Serradilla Sánchez
Introducción
La proteinosis alveolar se caracteriza por la acumulación de material lipoproteico del surfactante en los espacios alveolares y los bronquiolos terminales, que es debida a una disminución del aclaramiento por parte de los macrófagos alveolares. Su incidencia es de 0,2-0,4 casos por millón de personas/año.
Según la etiología se clasifica en PA primaria o autoinmune, en la que se detectan IgG anti GM-CSF, PA congénita o hereditaria y PA secundaria a enfermedades que provocan un descenso en el número o la función del macrófago alveolar.
Para facilitar el manejo se clasifica a los pacientes en 3 grupos:
1-asintomáticos que pueden presentar mínimas alteraciones en el intercambio
2-síntomas leves/moderados (disnea de esfuerzo) y alteraciones en la oxigenación durante el
3-síntomas moderados/graves y alteraciones del intercambio gaseoso en reposo.
Metodología
Se describen 4 casos diagnosticados de PA entre Julio de 2015 y agosto de 2022 en el Hospital de Mérida. En todos ellos se realiza RX tórax, TACAR torácico, GAB al ingreso, Ac anti GSM-CSF, citología BAS/BAL y tinción PAS.
Resultados
Se han identificado 4 pacientes con PA con
edades al dx entre 46 y 74 años(x̄=61,7),
todos varones. Los casos tuvieron como
presentación un cuadro de disnea
progresiva hasta convertirse en disnea de
pequeños esfuerzos, acompañados por
diferentes síntomas respiratorios (tos,
fiebre, hemoptisis...) y alteraciones
gasométricas.
En la RX de tórax se podían observar
infiltrados intersticiales bilaterales. El dx de
presunción se realizó mediante TACAR,
observándose el típico patrón en Crazy-
Paving.
Tras esto se realizó en los 4 casos una
broncoscopia con citología BAS/BAL y
tinción PAS, que confirmó el dx al observar
grandes cantidades de macrófagos sobre
fondo de material proteico.
Según la gravedad, a los pacientes
clasificados en el grupo 3 se les realizó
lavado pulmonar total. A todos se les
determinó el nivel de AC anti-GSM y se
pautó GM-CSF según positividad. Se observó
mejoría clínica y gasométrica en los 4 casos.
Conclusiones
El tto de elección de la PA es el BAL total, pero no es necesario en todos los pacientes, solamente en los del grupo 3. En la PA primaria se
recomienda el uso de GM-CSF, aunque no hay consenso sobre la dosis, la duración y la vía de administración. Se plantean otros tratamientos
como el Rituximab o el trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos. Sin embargo, debido a los escasos casos, el nivel de evidencia
sobre la conducta terapéutica a seguir es bajo.
