Autores
A.M. Gómez Ortiz, L. Carrasco Hernández, I. Delgado Pecellín, E. Quintana Gallego
Introducción
El desarrollo en los últimos años de nuevas terapias moduladoras en la fibrosis quística(FQ), como Kaftrio®,ha permitido un aumento importante de la supervivencia y una mejoría en la calidad de vida
Metodología
Estudio observacional descriptivo en el que se reclutan 76 pacientes con FQ en tratamiento con Kaftrio® en seguimiento en la Unidad FQ del hospital Virgen del Rocío. Las variables recogidas son:edad, sexo, tipo de mutación, comorbilidades, tratamiento modulador previo, uso de oxigenoterapia y de ventilación mecánica no invasiva. Además, se recogieron pruebas funcionales, peso, talla e IMC, así como los cuestionarios de calidad de vida CFQ-R-basal, y a los 3,6 meses de tratamiento
Resultados
El 64,5%(n=49) de los pacientes eran varones. El 63,2%(n=48) presentaban la mutación deltaf508 en heterocigosis. Con respecto a las comorbilidades 65,8%(n=50) presentaban insuficiencia pancreática, 11,8%(n= 9)intolerancia hidrocarbonada, 28,9%(n=22),diabetes asociadas a FQ, infección bronquial crónica por Staphylococcus aureus meticilín sensible 48,7%(n=37) y 35,5%(n=27) por Pseudomona aeruginosa. 41(53,9%) realizaron tratamiento con otro modulador previamente. 21,3%(n=16) presentaron efectos secundarios. En el subgrupo homocigotos para F508(F/F) que supone un 36,8% de la muestra(n=28), se obtuvo de porcentaje FEV1 medio previo al tratamiento 61,48%±21,37 y a los 6 meses del 72,37%±23,33. El IMC previo fue de 22,10±2,8 y a los 6 meses de 22,48±2,1.En el cuestionario de sintomatología respiratoria previo al tratamiento se obtuvo puntuación media de 61,11±24,77 y a los 6 meses de 80,76±20,98. En el subgrupo heterocigoto para F508 con función residual(F/RF) que supone un 19,7% de la muestra(n=15) se obtuvo FEV1 previo del 85,35%±14,1 y 6 meses después de 95,8%±16,99. El IMC previo fue de 23,21±3,14 y a los 6 meses de 24,41±4,7. En el subgrupo heterocigoto para F508 con función mínima(F/MF) que supone un 42,1% de la muestra(n=32) se obtuvo FEV1 previo del 61,84%±23,59 y 6 meses después de 71,36%±23,10. El IMC previo fue de 23,31±2,87 y a los 6 meses de 24,39±2,85. En el subgrupo heterocigoto para F508 gating que supone un 1,3% de la muestra(n=1) se obtuvo FEV1 previo del 100% y 6 meses después de 94%. El IMC previo fue de 18,75 y a los 6 meses de 19,58
Conclusiones
En F/F, F/RF y F/MF se produce una mejoría del FEV1 e IMC tras 6 meses de tratamiento con Kaftrio. En F/F, la clínica respiratoria también mejora a nivel subjetivo con una puntuación más alta en los cuestionarios calidad de vida
