Autores
L. Carrasco Hernández, I. Delgado Pecellín, R. Reinoso Arija, M.J. Moreno Valera, W. A. Goycochea Valdivia, J.L. López-Campos Bodineau, E. Quintana Gallego
Introducción
<p>Tezacaftor/Ivacaftor (Simkevi<strong>®</strong>+kalydeco<strong>®</strong>;) está indicado para pacientes con fibrosis quística (FQ) mayores de 12 años con mutación F508del en homocigosis o pacientes con F508del en heterocigosis con una de las 14 mutaciones residuales recogidas en el Informe de Posicionamiento Terapéutico del Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social.</p> <p>Objetivos: Evaluar los resultados de Simkevi<strong>®</strong>+kalydeco<strong>®</strong> en pacientes con FQ seguidos en la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Virgen del Rocío. </p> <p> </p>
Metodología
<p>Estudio observacional de cohortes retrospectivo. Variables analizadas: edad, sexo, comorbilidades, función pulmonar, IMC, ciclos de antibioterapia, exacerbaciones respiratorias y efectos secundarios tras 18 meses de tratamiento.</p>
Resultados
<p>45 pacientes de los 316 que se siguen en nuestra Unidad (14,24%) realizan tratamiento con Simkevi<strong>®</strong>+kalydeco<strong>®</strong>; 12 menores de 18 años (26,7%) y 33 adultos (73,3%). Edad media al inicio del tratamiento: 27,8±12,86 años. Sexo: 28 hombres (62,2%) y 17 mujeres (37,8%). 25 pacientes (55,6%) eran homocigotos frente a 20 (44,4%) heterocigotos. Con respecto a las comorbilidades, 12 tienen intolernacia hidrocarbonada (26.7%), DM asociada a la FQ 7 (15.6%), insuficiena pancreática 30/66.7%), 17 (37.8%) hepatopatia asociada a la FQ, 13 (28.9%) infección bronquial crónica por SAMS y 16 (35.6%) infección bronquial crónica por P.aeruginosa. Número de exacerbaciones el año previo al inicio del tratamiento: 2,09 ±1,917 que se redujo a 0,93±1,286 tras un año de tratamiento (p=0,000). Número de ciclos de antibiótico orales e intravenosos un año antes del tratamiento fue 1,84±1,85 y 0,48±0,79 respectivamente y al año 0,89±1,15 y 0,20±0,6 (p=0,000) en ambos casos. FEV<sub>1</sub> previo al tratamiento fue 75,59 ±16.75% y a los 18 meses de 78,98±19,03% (p=0,029). IMC al inicio de tratamiento: 22,80±4,16 Kg/m<sup>2</sup> y a los 18 meses 23,19±4,35 Kg/m<sup>2</sup> (p=0,295). Sólo el 10,1% presentó reacciones adversas leves (cefalea, prurito, insomnio, hipertransaminasemia). 2 pacientes (4,5%) presentaron una evolución desfavorable, con deterioro acelerado de la función pulmonar que obligó a su suspensión y al inicio compasivo con triple terapia</p>
Conclusiones
<p>Simkevi<strong>®</strong>+kalydeco<strong>®</strong> disminuye las exacerbaciones y ciclos de antibioterapia oral e intravenosa, estabiliza la función pulmonar y mejora el estado nutricional. Es un fármaco seguro y bien tolerado. Se aconseja seguir evaluando los efectos de Simkevi<strong>®</strong>+kalydeco<strong>®</strong> a largo plazo</p>
