Autores
J. Díez Sierra, A.J. Cruz Medina, I. Pacheco Carrillo, I. De la Cruz Morón, Z. Palacios Hidalgo
Introducción
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial fibrosante y de causa desconocida. Su pronóstico es desfavorable, con una supervivencia media de 3 a 5 años desde el diagnóstico, si bien en los últimos años se ha visto incrementada con el desarrollo de fármacos antifibróticos. Nuestro objetivo es analizar la supervivencia global y comparada entre distintas variables en nuestra cohorte de pacientes con FPI.
Metodología
Estudio observacional sobre una cohorte de pacientes con FPI atendidos en nuestra consulta monográfica desde marzo 2015 a marzo 2021. Se ha usado el test de Kaplan-Meier para analizar supervivencia y la test de Log-Rank para compararla entre grupos. Se analiza la supervivencia global y comparada en función de las variables: tipo de tratamiento, sexo, obesidad, antecedentes familiares (AF) EPID, tabaquismo, comorbilidad respiratoria y no respiratoria, patrón radiológico y niveles de LDH.
Resultados
Se incluyeron 54 pacientes, de los cuales 39 (72,2%) tenían más de 65 años y 42 (77,8%) eran hombres. Tenían AF EPID 9 (16,7%). Al inicio 37 casos (68,5%) eran exfumadores, 6 (11,1%) fumadores activos y 11 (20,4%) no fumadores. El tratamiento fue pirfenidona en 28 (57,1%), nintedanib en 21 (42,9%) y 5 (9,25%) no se trataron. El patrón radiológico fue típico NIU en 17 (31,5%). 16 (29,6%) tenían comorbilidad NML y 37 (68,5%) comorbilidad no NML. Presentaron niveles de LDH elevados (>225 U/L) 21 pacientes (38,9%).
La media de seguimiento fue de 36,4 ? 19,78 meses, durante el cual fallecieron 19 pacientes (35,18%). La supervivencia global al año fue del 87% y a los 3 años del 67%. Al analizar la supervivencia en función de diversas variables, solo se encontraron diferencias significativas según el tratamiento antifibrótico instaurado (Log Rank test= 0,022) con supervivencias a 3 años del 69%, 68% y 20% para los pacientes tratados con pirfenidona, nintedanib y no tratados, respectivamente.
No existieron diferencias en la supervivencia en función del sexo (Log Rank test= 0,075), obesidad (Log Rank test= 0,214), AF EPID (Log Rank test= 0,659), tabaquismo (Log Rank test= 0,532), comorbilidad respiratoria (Log Rank test= 0,301), comorbilidad no respiratoria (Log Rank test= 0,369), patrón radiológico (Log Rank test= 0,741) o LDH (Log Rank test= 0,316).
Conclusiones
Nuestra supervivencia global a los 6 años es superior al 50%. De las variables estudiadas, solo hubo diferencias estadísticamente significativas según tipo de tratamiento antifibrótico instaurado.
