Autores
I. Pacheco Carrillo, Z. Palacios Hidalgo, A. Cruz Medina, J. Díez Sierra, I. de la Cruz Morón
Introducción
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad intersticial fibrosante más prevalente y de peor pronóstico. En España afecta a más de 7500 personas. El objetivo del estudio es realizar un análisis descriptivo de los pacientes con FPI atendidos en la consulta monográfica de nuestro hospital desde marzo 2015 hasta marzo 2021.
Metodología
Estudio descriptivo transversal, con los datos obtenidos del historial clínico. Las variables continuas se expresan como mediana (P25-75) y las variables categóricas como número (%). Se define progresión de la enfermedad como caída mayor del 10% de la capacidad vital forzada (FVC).
Resultados
Se atendieron 54 pacientes con FPI, de los cuales 42 (77,8%) eran hombres y 39 (72,2%) tenían ?65 años. Al inicio 47 (87%) presentaban disnea, 40 (74,1%) tos, 48 (88,9%) crepitantes velcro y 10 (18,5%) acropaquias. Tenían antecedentes de tabaquismo 43 (79,63%). 16 pacientes (29,6%) tenían comorbilidad respiratoria. Al diagnóstico, 28 casos (52,8%) presentaban un patrón restrictivo con FVC 73,25% (60,7-85) y 17 casos (31,5%) tenían un patrón radiológico típico NIU. 23 (43,4%) requirieron biopsia pulmonar quirúrgica. Iniciaron tratamiento antifibrótico 49 pacientes (90,7%). La causa más frecuente de no tratamiento fue la edad avanzada (60%). Se trataron 28 (57,1%) con pirfenidona y 21 (42,9%) con nintedanib. En 12 casos se realizó cambio de tratamiento (24,4%), siendo el motivo más frecuente la aparición de efectos secundarios (73,3%). Al año de tratamiento se revisaron 38 pacientes, de los que 25 (65,8%) permanecieron estables, 7 (18,4%) mejoraron y 6 (15,8%) progresaron. A los 2 años se revisaron 27 pacientes: 15 (55,6%) presentaban estabilidad, 3 (11,1%) mejoría y 9 (33,3%) progresión. A los 4 años, fueron revisados 8, 4 (50%) permanecieron estables, 2 (25%) mejoraron y 2 (25%) empeoraron. 18 pacientes suspendieron el tratamiento: 1 por progresión, 7 por éxitus, 6 por efectos secundarios y 4 por causa multifactorial. Fallecieron 19 pacientes (35,2%): 10 (52,6%) por progresión, 3 (15,8%) por agudización y 6 (31,6%) por causa no relacionada con FPI.
Conclusiones
En nuestro centro la FPI es más prevalente en hombres ?65 años. Se inició tratamiento antifibrótico en más del 90% de los pacientes. Durante el seguimiento, más de la mitad de los pacientes permanecieron estables funcionalmente. En un tercio de los casos se suspendió el tratamiento. Fallecieron un tercio de los pacientes, siendo la progresión de la enfermedad el motivo más frecuente del éxitus.
