Autores
A. Fulgencio Delgado, S.B. Cedeño De Jesús, M.E. Mansilla Rodríguez
Introducción
El objetivo de nuestro estudio fue conocer las características generales de los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) así como evaluar el comportamiento de la caída de función pulmonar tras el inicio de tratamiento antifibrótico y su supervivencia.
Metodología
Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo de los pacientes diagnosticados de FPI en los últimos 5 años en nuestro centro y que han iniciado tratamiento antifibrótico. Hemos recogido variables demográficas, clínicas y radiológicas en el momento del diagnóstico así como variables funcionales
antes del inicio del tratamiento y en la revisión anual. Las variables continuas se recogen como medias y las categóricas mediante porcentajes. El análisis estadístico se realizó con la T de Student, el test de Wilcoxon y la curva de supervivencia de Kaplan Meier.
Resultados
Cohorte de 22 pacientes, con mayoría de varones (90,9%) y edad media al diagnóstico de 70±10 años. Hay 13.6% de fumadores activos, 59.1% ex-fumadores y 27.3% nunca han fumado. El patrón radiológico predominante fue de probable NIU (45.5%), realizándose biopsia quirúrgica en el 60% y criobiopsia en el 10%. En un 13.6% se detectó patrón indeterminado para NIU indicándose biopsia quirúrgica en todos ellos con diagnóstico histológico de NIU. El patrón típico de NIU apareció en un 40.9% y no se realizaron biopsias en ninguno. Antes del tratamiento el valor medio de capacidad vital forzada (FVC) era del 80.25%±14.98: 75% con patrón restrictivo leve, 20% con patrón moderado y 5% con patrón moderadamente grave. La difusión era del 45.32%±24.6: 10.5% con afectación leve, 26.3% moderada, 21.1% moderadamente grave, 36.8% grave y 5.3% muy grave. La capacidad pulmonar total (TLC) era del 69.88%±10.2: afectación leve en el 53%, moderada en el 29% y moderadamente grave en el 18%. La caída media de función pulmonar en la revisión anual fue del 7.5%±11.4 para la FVC, del 2.2%±9.25 para la TLC y del 12.29%±8.4 para la DLCO. La supervivencia media es de 40 meses con un error estándar de 4.67.
Conclusiones
Nuestro perfil de diagnóstico de FPI es de varones de 70 años, ex-fumadores, con una restricción leve, una afectación de la difusión grave y de la capacidad pulmonar total moderada, y en el que se realiza biopsia quirúrgica por patrón radiológico de posible NIU. El tratamiento antifibrótico enlentece la pérdida de función pulmonar medida por FVC y DLCO de forma significativa. La supervivencia media de nuestra cohorte es similar a la habitual para esta enfermedad.
