Autores
N. Reina Marfil, A. Aguilar Gálvez, E. Cabrera César, A. Martínez Mesa, E. Sánchez Álvarez, J.L. Velasco Garrido
Introducción
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la degeneración progresiva de neuronas motoras, que se caracteriza por la debilidad y parálisis de los músculos de miembros superiores e inferiores, cara y tronco, incluido el diafragma, dando lugar a insuficiencia respiratoria progresiva, con un pronóstico fatal. El abordaje multidisciplinar de la enfermedad es fundamental en estos pacientes y el neumólogo juega un papel imprescindible en su atención. El objetivo de este estudio ha sido analizar las características de los pacientes con ELA en tratamiento con ventilación mecánica no invasiva en nuestra área sanitaria.
Metodología
Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes que están en seguimiento multidisciplinar en nuestro hospital, evaluando datos demográficos, clínicos y terapeúticos.
Resultados
Un total de 23 pacientes con ELA hacían seguimiento multidisciplinar en nuestro centro. El 39% (9 pacientes) estaban en tratamiento con ventilación mecánica no invasiva (VMNI) y son los paciente que fueron incluidos en el análisis de los datos. La edad media era de 57 años (rango: 42-70). El 56% eran mujeres (5). El tiempo de evolución de la enfermedad era de 16 meses de media (rango: 5-32). La valoración inicial por neumología se había realizado en 108 días de media desde el diagnóstico de la enfermedad; la derivación se hacía a criterio de neurología. El 67% (6 pacientes) toleraban bien la VMNI. Las presiones medias eran de 11.8 cm H2O para la IPAP y de 5.8 cm H2O para la EPAP. La indicación fue por síntomas en un caso (11%) y el resto, tras los hallazgos detectados en un estudio de sueño (89%). En cuanto a la interfase, 4 pacientes usaban mascarilla nasal (44%) y 5 oronasal (56%). El 33% (3) no toleraban la VMNI. El 33% (3) usaban asistente de tos, 22% (2) necesitaban además oxigenoterapia. El 22% (2) se alimentaban a través de sonda de gastrostomía. Realizaban seguimiento por rehabilitación todos los pacientes (100%-9), por endocrino el 67% (6) y por paliativos el 33% (3). En 3 casos había registro de voluntades anticipadas (33%).
Conclusiones
La ELA es una enfermedad compleja donde el neumólogo juega un papel esencial dentro del manejo integral del paciente. En nuestro estudio, una tercera parte de los pacientes precisaban tratamiento con ventilación mecánica no invasiva, con buena tolerancia en la mayoría de los casos y cuya indicación se había realizado tras un estudio de sueño. Llama la atención que solo una tercera parte había realizado registro de voluntades anticipadas, lo que dificulta la toma de decisiones para la familia y sanitarios en las fases avanzadas de la enfermedad cuando la VMNI ya no es suficiente para controlar el fracaso respiratorio.
