Autores
J. Díez Sierra, C. M. Carrasco Carrasco , Á. C. Reina González , C. Almeida González , N. Reyes Núñez
Introducción
La enfermedad de motoneurona es una patología degenerativa de curso progresivo, que habitualmente evoluciona a insuficiencia respiratoria, precisa de ventilación mecánica no invasiva (VMNI) en el curso de la enfermedad, y tiene una elevada mortalidad. El objetivo de este estudio es analizar la necesidad de VMNI y la supervivencia en pacientes con enfermedad de motoneurona en nuestra área hospitalaria.
Metodología
Estudio observacional retrospectivo de una cohorte de pacientes diagnosticados de enfermedad de motoneurona seguidos en una consulta monográfica de VMNI en el Área Sur de Sevilla entre enero de 2008 y noviembre de 2019. Se analizó la necesidad de VMNI y la supervivencia mediante análisis de Kaplan Meier.
Resultados
Se incluyeron 58 pacientes, 34 (58.6%) hombres, con una mediana (P 25-50) de edad de 66 (55-74) años. El 60% presentaron esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y el resto otras formas de enfermedad de motoneurona. En 21 pacientes (36%) se diagnosticó SAHS asociado, y 35 (61.4%) pacientes precisaron gastrostomía.
La mediana de seguimiento desde el diagnóstico de la enfermedad fue de 37 meses (15-73). En 38 casos (65.5%) se inició VMNI, de ellos en 14 (37.8%) se hizo de forma ambulatoria y en 23 (62.1%) durante hospitalización. El 27.4% de los casos había iniciado VMNI al año de seguimiento, el 44.6% a los 2 años, y el 55.2% a los 5 años. La VMNI se inició una mediana de 18 meses (4-36.5) tras el diagnóstico de la enfermedad, siendo el motivo principal la aparición de síntomas y/o restricción ventilatoria grave (92.3%). Al inicio de VMNI la FVC era del 51% (43.3%-65.3%).
Al final del seguimiento habían fallecido 35 pacientes (60%). La supervivencia a 1, 2 y 5 años fue del 82.3%, 76.8%, y el 49.5%, respectivamente. El lugar de inicio de la VMNI no influyó en la mortalidad (supervivencia al año y a los 5 años del 92.3% y 27% en el grupo ambulatorio frente al 69.6% y 36.5% en el grupo hospital, respectivamente, Log Rank 0.69).
Conclusiones
Más de la mitad de nuestros pacientes precisaron VMNI durante el seguimiento, la mayoría durante los dos primeros años tras el diagnóstico, por lo que es necesaria una vigilancia estrecha durante este periodo. La supervivencia en nuestra muestra es similar a la descrita en la literatura.
