ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN PACIENTES CON SINDROME ANTISINTETASA Y ANTICUERPOS ANTI-RO52 POSITIVOS
AUTORES
Ángela López Bauzá, Esther De Benito Zorrero, Cecilia López Ramírez, Clara Aguilera Cros, José Antonio Rodríguez Portal
INTRODUCCIÓN
El síndrome antisintetasa (SAS) se caracteriza por la asociación de miositis, artritis, enfermedad pulmonar intersticial (EPI), manos de mecánico y presencia de anticuerpos antisintetasas (AAS). Se ha descrito asociación entre AAS y anti-Ro52 con aumento de incidencia y gravedad de la EPI. Nuestro objetivo en este estudio fue determinar la posible relación entre los diferentes subtipos de EPI y la presencia de anti-Ro52.
METODOLOGÍA
Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes con AAS y al menos 2 características clínicas. Se describieron edad, sexo, tabaquismo, manifestaciones clínicas, diagnóstico de SAS, neoplasia asociada y síndrome paraneoplásico (SP), enzimas musculares (CPK y aldolasa), autoinmunidad, uso de glucocorticoides (GC), FAME sintéticos y biológicos, diagnóstico de EPI, patrón TACAR y pruebas funcionales respiratorias.
RESULTADOS
Se incluyeron 27 pacientes (20 mujeres), edad media 61±13 años. 7,4% fumadores y 18,5% exfumadores. El 88,8% eran anti-Jo1, 7,4% anti-PL12 y 3,7% anti-PL7. La presencia de anti-Ro52 se detectó en 18 pacientes(66%). La manifestación clínica más frecuente: EPI 88% (59% presentaban anti-Ro52, 11 NINE (66%), 4 NIU (29%), 1 NOC (4%)), seguida de miositis 85% (40% dermatomiositis), artritis 81%, manos de mecánico 51%, fiebre 37% y fenómeno de Raynaud 25%. La triada clásica (artritis, miositis, EPI) estaba presente en 16 pacientes. Tres pacientes presentaron neoplasia (melanoma, leucemia linfática crónica y leucemia mieloide crónica), identificados como SP. Elevación de CPK en el 70% y aldolasa en el 74%. El 96% se trató con GC orales e inmunosupresores. En el diagnóstico de SAS y EPI, ambas entidades aparecen al mismo tiempo en 6 pacientes (22,2%), en 3 pacientes la EPI aparece antes y en 14 después. En estos, la duración mediana (rango) del SAS hasta el diagnóstico de EPI fue 1 año (0-1). Un paciente con anti-Jo1, la EPI (tipo NINE) aparece de forma aislada sin otra clínica asociada. No existe relación entre los patrones TACAR y anti-Ro52 (p=0.892), ni tampoco entre EPI y anti-Ro52 (p=0.999).
CONCLUSIONES
En nuestro resultados, tres pacientes tuvieron un presentación poco común de SAS, con diagnóstico de EPI anterior al de miopatía, siendo importante incluir el SAS en el diagnóstico diferencial de EPI. No se ha demostrado asociación entre EPI y anti-Ro52, ni entre los diferentes subtipos de EPI al anti-Ro52. Por lo que son necesarios estudios prospectivos con mayor número de pacientes, para definir el papel del anti-Ro52 en el desarrollo de EPI en SAS.
