Autores
Palacios Hidalgo Z., Cruz Medina A., Fernández Criado MC., Almeida González CV, De la Cruz Morón I.
Introducción
Los fármacos antifibróticos han demostrado enlentecer la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y en el caso de la pirfenidona aumentar la supervivencia de estos pacientes. El objetivo de nuestro estudio ha sido analizar la evolución de los pacientes tratados con pirfenidona y nintedanib, así como estudiar los datos de mortalidad de los pacientes seguidos en nuestra consulta de intersticiales entre noviembre 2014 y noviembre 2018.
Metodología
Estudio observacional retrospectivo realizándose recogida de datos de las historias clínicas y posterior análisis descriptivo. Las variables continuas se expresan como mediana (P25-75) y las variables categóricas como número (%). Se define progresión de la enfermedad como una caída mayor del 10% de capacidad vital forzada (FVC).
Resultados
Se analizaron un total de 40 pacientes con FPI, de los cuales 35 (87,5%) iniciaron tratamiento antifibrótico. De los 5 no tratados, 2 fueron por edad avanzada, 2 por enfermedad grave al diagnóstico y 1 por otras contraindicaciones para tratamiento. Se trataron 19 (54,3%) con pirfenidona y 16 (45,7%) con nintedanib. El 30% (12/40) habían realizado algún otro tratamiento para su FPI previamente al antifibrótico. El tiempo medio de seguimiento desde el inicio de tratamiento fue de 21,41 (10,80-35,08) meses. El 14,3% (5/35) suspendieron el tratamiento: 2 por efectos secundarios, 2 por éxitus y 1 por combinación de ambos. En 17,14% (6/35) se realizó cambio de antifibrótico por efectos secundarios. Sufrieron ingresos por agudización 10 pacientes (28,6%) de los cuales 9 estaban en tratamiento. En cuanto a la evolución, al año de tratamiento se revisaron 20 pacientes, de los cuales 13 (65%) permanecían estables, 3 (15%) mejoraron y 4 (20%) progresaron. A los 2 años fueron revisados 11 pacientes de los cuales 5 (45%) permanecían estables, 5 (45%) progresaron y 1 (10%) mejoró. El 82,85% (29) presentaron efectos secundarios destacando: 3 alteraciones hepáticas, 2 con nintedanib 1 con pirfenidona, anorexia en 15 pacientes (7 con pirfenidona y 8 con nintedanib). 6 casos de fotosensibilidad tratados con pirfenidona. Pérdida de peso en 19 pacientes (11 con nintedanib y 8 con pirfenidona) y 25 sufrieron molestias gastrointestinales (13 con nintedanib y 12 con pirfenidona). Fallecieron 11 de los 40 pacientes, 7 por progresión, 3 por agudización de la FPI y 1 por causa no relacionada. El índice de mortalidad (GAP) en el subgrupo de pacientes fallecidos correspondió al estadío III y en los no fallecidos al estadío II.
Conclusiones
En el seguimiento más del 50% de los pacientes permanecieron estables o mejoraron.
En nuestra serie, la medición del índice GAP es un buen predictor de mortalidad.
Los efectos secundarios más frecuentes fueron pérdida de peso y molestias gastrointestinales, siendo ligeramente más prevalentes en los pacientes tratados con nintedanib.
