Autores
DIEGO MOLINA CABRERIZO, ELDIS MARIA RAMOS URBINA, JOSE MANUEL DIAZ LOPEZ, PAULA ISABEL GARCIA FLORES, ANGELA HERRERA CHILLA, ANA FULGENCIO DELGADO , ANA DOLORES ROMERO ORTIZ
Introducción
La Proteinosis Alveolar (PA) es una enfermedad rara caracterizada por acumulo de material lipoproteináceo del surfactante en los espacios alveolares y bronquiolos terminales, lo que produce alteraciones en el intercambio gaseoso. Las formas primaria esta asociada a la presencia de anticuerpos que producen alteraciones en el GM-CSF, afectando a la función de los macrofágos.
El objetivo de nuestro trabajo es hacer un análisis descriptivo de los casos de PA en nuestro medio y repasar las últimas novedades.
Metodología
Se han analizado retrospectivamente cinco casos de PA diagnosticados en los cinco últimos años en nuestro hospital. A partir de esto se ha realizado un estudio descriptivo poniendo en relación los distintos ítems.
Resultados
De los 5 casos 4 fueros mujeres y 1 un hombre, con edad media de 50 años. 4 son PA primaria. 2 casos presentaban diagnostico de asma y 2 habían presentando una infección respiratoria previa. 4 (las primarias) eran fumadores, 3 habían tenido contacto con pájaros y 1 con polvos orgánicos.
En el diagnóstico hay un tiempo mediana de 7 meses y en el ingreso a 3 se les catalogó como neumonía, 1 como una crisis asmática y 1 como bronquitis. En las PPCC los 5 casos presentan la misma imagen en la Rx de tórax (patrón alveolar difuso) y en el TAC (“crazy paving”). Analíticamente no encontramos patrón común ya sea en PCR, LDH o en hemograma. Gasométricamente 2 presentaban insuficiencia respiratoria parcial, 2 hipoxemia y uno sin afectación. En las pruebas funcionales 2 tienen una tendencia a un proceso restrictivo, que solo se confirmó en 1; los 5 cursas con disminución de la difusión.
Para confirmar el diagnostico se realizaron BAL en 4 con un resultado positivo en 3 casos y 1 negativo, realizando biopsia en 4 confirmándose en todos por material PAS +. Las AC se hallaron en 2 casos, siendo positivos en ambos.
En el tratamiento 3 de los 4 casos de PAP fueros tratados con Leukyne y de ellos posteriormente 1 con LBA; 1 casos sin tratar y el caso de PA secundaria, etiologicamente. El tiempo hasta el tratamiento varió en función de la clínica con una mediana de 6-12 meses. Presentamos un caso de curación y otro caso de muerte (sin relación con la PA)
Conclusiones
El uso de BAL con resto de pruebas compatibles pueden reducir la necesidad de biopsia.
La mayoría eran mujeres con exposición a tabaco y a pájaros en la PAP. Así como un patrón común en las imágenes y una disminución de la DLCO.
Los hallazgos de los AC y el Leukyne han cambiado el curso y el futuro de la PA.
