Autores
M.C. Fernández Criado, Z. Palacios Hidalgo , I. De la Cruz Morón , A.J. Cruz Medina, A.C Reina González , C. Almeida
Introducción
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la neumopatía intersticial idiopática más frecuente. En España afecta a unas 7500 personas. El objetivo de nuestro estudio es analizar las características, proceso diagnóstico y tratamiento de los pacientes con FPI atendidos en nuestra consulta monográfica de patología intersticial, desde Noviembre de 2014 a Noviembre de 2017.
Metodología
Estudio observacional retrospectivo realizándose recogida de datos de las historias clínicas y posterior análisis descriptivo. Las variables continuas se expresan como media (DS) y las variables categóricas como número (%). Se define progresión de la enfermedad como una caída mayor del 10% de capacidad vital forzada (FVC) y/o caída de más de un 15% de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO).
Resultados
Fueron atendidos 247 pacientes con patología intersticial, de los cuales 54 (22%) eran neumonías intersticiales idiopáticas y de ellas 26 (48%) fueron diagnosticados de FPI. De éstos, 18 (69%) eran hombres. El 77% (20) eran mayores de 65 años. Tenían antecedentes familiares de neumopatía intersticial 4 (15,3%). La demora media hasta el diagnóstico fue de 4,4 meses (4). En el momento diagnóstico 24 pacientes (92,3%) sufrían disnea, 22 (84,5%) tos, 3 (11,5%) acropaquias y 24 (92,3%) crepitantes velcro. Se realizó espirometría en 24 pacientes, mostrando 14 (58%) un patrón restrictivo leve-moderado. El método diagnóstico fue mediante TAC y discusión multidisciplinar en 14 pacientes (57,7%) y 12 (42,3%) requirieron biopsia pulmonar quirúrgica. El diagnóstico anatomopatológico fue típico NIU en 10 casos (83,3%) y probable NIU en 2 (16,7%). Iniciaron tratamiento antifibrótico 23 de los 26 pacientes (88,5%). Se trataron 9 (39%) con pirfenidona y 14 (61%) con nintedanib. El 23% (6) suspendieron el tratamiento: 2 por cambio a otro antifibrótico, 1 por progresión, 1 por éxitus y 2 por efectos secundarios. De los 15 pacientes revisados a los 6 meses, 14 (93,3%) permanecían estables y uno progresó. Al año de tratamiento se revisaron 13 pacientes, de los cuales 9 (69,2%) permanecían estables y 4 (30,7%) progresaron. Un 74% (17) sufrieron efectos secundarios. Fallecieron 3 de los 26 pacientes, por progresión de la enfermedad.
Conclusiones
- La FPI es también nuestra neumopatía intersticial idiopática más frecuente.
- En ningún caso el diagnóstico anatomopatológico de los pacientes sometidos a biopsia pulmonar quirúrgica fue incompatible con NIU o estableció otro diagnóstico alternativo.
- La mayoría de los pacientes tratados permanecieron estables en el período se seguimiento.
