Autores
V.M. Ignacio Barrios, P. Muñoz Zara, B.E. Urízar Catalán, J. Fernández De Córdoba, R. Ayerbe García, J.A. Maldonado Pérez, A. Pereira Vega, J. Grávalos Guzmán, M.T. González García
Introducción
El pronóstico de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) es variable dependiendo de la etiología de cada caso. Además, la disponibilidad de nuevos tratamientos para algunas entidades y el mejor manejo de los inmunosupresores, ha mejorado la supervivencia en algunos pacientes, por lo que una buena orientación diagnóstica desde el inicio del estudio es importante para un diagnóstico precoz y la elección del tratamiento más adecuado. Es por ello que resulta de enorme interés el manejo de estos pacientes en consultas monográficas (CEm). OBJETIVO: analizar la mortalidad de los pacientes con EPID manejados en nuestra CEm.
Metodología
Estudio retrospectivo descriptivo en el que hemos analizado la mortalidad de los pacientes con EPID atendidos en nuestra CEm en un periodo de 6 años (Enero 2011-Diciembre de 2016).
Resultados
A lo largo de estos 6 años se han estudiado 215 pacientes con EPID. Han fallecido 39 (17,67%), 30 varones y 9 mujeres con una edad media de 70,18 años. Referían tabaquismo activo 3 pacientes, eran exfumadores 19 pacientes, no fumadores eran 10 y los 7 restantes no constan datos. Tenían Neumonia intersticial idiopática (NII) 12 (31,57%), con Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) 9 de ellos (75%). Del resto: 14 (36,84%) tenían una EPID asociada con enfermedad del tejido conectivo (ETC) (9 tenían un pulmón reumatoideo, 2 una neumonía intersticial con rasgos autoinmunes (IPAF), 1 una esclerodermia, un Sjogren y una polimialgia reumática). Tenían una toxicidad pulmonar por fármacos (Tx-F) 7 pacientes (18,42%), enfermedad granulomatosa (Gr) 2 (5,26%) (1 caso de alveolitis alérgica extrínseca (AAE) y una sarcoidosis), EPID secundaria a exposición laboral (ExL) 2 (5,26%) (1 caso de silicosis y una asbestosis) y entidades únicas 2 (5,26%)(un Mounier Kuhn y una neurofibromatosis tipo I). La edad de los pacientes con FPI era superior con 75.6 años frente a los 72,42 años de los pacientes con ETC, 65.8 de los pacientes con Tx-F, 62,5 años de los pacientes con Gr, 71 años de los pacientes con ExL y 44 años de los 2 pacientes entidades únicas.
Las principales comorbilidades eran: hipertensión pulmonar (8 casos, 23%), cáncer (7 casos, 18,42%), reflujogastroesofágico (7 casos, 18,42 casos), tromboembolismo pulmonar (4 casos, 10,5%) y síndrome de apneas del sueño (2 casos, 5,26%).
El tiempo medio de derivación a consulta desde el inicio de los síntomas ha sido 38 meses (31,5 en la FPI, 54,21 en las ETC, 13,2 en la TX-F, 18,5 en las Gr) y el tiempo medio desde su primera valoración en consulta al éxitus 16,7 meses (14,8 en la FPI, 20,5 en la ETC, 8,5 en la Tx-F, 31 en la Gr). Sólo 3 pacientes fueron derivados para valoración de trasplante pulmonar, uno rechazado en 2 ocasiones por comorbilidad grave y 2 estaban aceptados y en lista de espera.
Conclusiones
La mortalidad de los pacientes con EPID se produce en los primeros 18 meses de seguimiento en la CEm lo que podría mejorar, probablemente, con una mayor sospecha diagnóstica y una derivación más precoz para su estudio.
