Autores
M. Benítez-Cano Gamonoso, J. Hernández Borge, M.T. Gómez Vizcaino, I. Asschert Agüero, M. J. Antona Rodriguez, M. C. García García, P. Cordero Montero, P. Pires Gonzalvez, K. Él boutaibi Faiz, F. L. Márquez Pérez
Introducción
La mayoría de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) desarrollan insuficiencia respiratoria. La ventilacion no invasiva domiciliaria (VNI) puede reducir la sintomatología de estos pacientes y mejorar su supervivencia. Nuestro objetivo ha sido conocer la supervivencia de una cohorte prospectiva de pacientes con ELA que iniciaron VNI en un periodo de 14 años (2003-2016) valorando que factores se asociaron la misma.
Metodología
Cohorte prospectiva de pacientes con ELA en VNI iniciada en 2003. Se recogieron múltiples variables clínicas y evolutivas. Los pacientes fueron seguidos prospectivamente hasta octubre de 2016. Se realizó un análisis univariado (Actuarial, Kaplan-Meier [KM]) y multivariante de supervivencia (Cox).
Resultados
Se incluyeron 36 pacientes (55,6% hombres, edad media 63,4±10,4 años). Comorbilidades: 88,9% (52,8% HTA, 27,8% SAHS, 13,9% cardiopatía). Un 47,2% tenían ingresos previos y un 22,2% insuficiencia respiratoria previa. Se inició VNI en situación de I. respiratoria aguda en 27,8% y en 8,3% había alteración en el nivel de conciencia. La media entre el diagnóstico y el inicio de VNI fue de 14±11,1 meses. La interfase fue nasal en el 50% y oronasal en el resto. La adaptación inicial y al alta fue mala en el 58,3% y en el 50%. El nº medio de horas de uso diario fue de 9,6±4,6 horas (diurna 2,7±3 h). IPAP media 14,2±2 cm de H2O, EPAP 4,1±0,7. La tolerancia fue mala en el 47,2%, un 55,6% precisaron reingreso y un 27,8% oxigenoterapia suplementaria. Un 83,3% tenían clínica bulbar y en el 22,2% se realizó PEG. La calidad de vida se consideró mala en el 69,4% y al final del seguimiento la mortalidad fue del 88,9%. Se consiguió mejora en el grado de disnea (MMRC inicio 3,5±0,6 , control 3±0,7). La mediana de supervivencia global tras el diagnostico del ELA y tras el inicio de VNI fue de de 26,3 y 11,5 meses, respectivamente. La supervivencia tras el inicio de VNI a los 6 meses, 1º, 2º y 3º año fue del 69%, 47%, 26% y 14%. La supervivencia tras el inicio de VNI fue significativamente menor (KM) en los pacientes > 75 años, sin SAHS, I. respiratoria previa, con alteración de conciencia al inicio, uso de interfase oronasal, mala adaptación inicial y al alta, mala tolerancia, uso de oxigeno suplementario, peor FVC, mala calidad de vida, presencia de clínica bulbar, peor gasometría y mayor grado disnea tras inicio de VNI.
Conclusiones
1.-Nuestros resultados apoyan el inicio precoz de VNI en estos pacientes. 2.-La adaptación y la tolerancia de la VNI en la ELA se relacionaron con la supervivencia de estos enfermos
