Autores
E. Cabrera César, L. López López, C. Parrado Romero, M. García Fernández, D. Bermúdez, A. Peláez
Introducción
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) se dirigen contra antígenos presentes en el citoplasma de neutrófilos y monocitos. Se dividen en dos grupos según el patrón de inmunofluorescencia que presentan: citoplasmático (c-ANCA, con especificidad para la proteinasa 3 o PR3) y perinuclear (p-ANCA, con especificidad para la mieloperoxidasa o MPO). Se encuentran particularmente asociados a la vasculitis sistémica.
Las formas de afectación pulmonar son la hemorragia alveolar difusa y la enfermedad granulomatosa pulmonar. En este trabajo presentamos tres casos de paciente con fibrosis pulmonar asociada a vasculitis ANCA positivo.
Metodología
Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes con fibrosis pulmonar en seguimiento en nuestra Unidad en los últimos diez años que presentaban determinación de ANCAs positivos en el estudio de autoinmunidad. Se revisaron sus historias clínicas recogiendo las siguientes variables: edad, sexo, motivo de consulta, síntomas iniciales, hábito tabáquico, hallazgos en TACAR, resultados de pruebas de función respiratoria (espirometría, pletismografía, DLCO), detección de ANCA, tratamiento realizado, ingresos hospitalarios y demandas asistenciales desde el diagnóstico.
Resultados
Se detectaron un total de tres casos de fibrosis pulmonar asociada a determinación positiva de ANCAs. Dos casos eran pacientes varones. La edad media del diagnóstico fue de 63 años (intervalo entre 54 y 74 años). El motivo de consulta eran derivaciones de Atención Primaria y Nefrología para descartar afectación intersticial pulmonar. Los síntomas respiratorios más comunes fueron la disnea, la tos y afectación de la función renal. Dos pacientes eran fumadores. Los patrones descritos en TACAR engloban la neumonía intersticial usual (NIU), ?áreas de panalización? y ?vidrio deslustrado?. La evaluación funcional respiratoria inicial presentaba un patrón restrictivo de intensidad leve a moderada, con aumento de las resistencias y DLCO corregida disminuida. El patrón identificado en todos ellos fue el de p-ANCA mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI). El tratamiento incluía acetilcisteína, corticoterapia e inmunosupresores (como azatioprina). Los pacientes presentan, desde el diagnóstico, reiterados ingresos hospitalarios por descompensaciones e infecciones respiratorias; uno de los pacientes además ha desarrollado hipertensión pulmonar.
Conclusiones
* La asociación de fibrosis pulmonar y vasculitis con ANCAs positivos es infrecuente.
* La mayoría de los pacientes presentan, en el momento del diagnóstico, deterioro marcado de la función pulmonar y afectación de otros órganos (especialmente a nivel renal).
* El diagnóstico de fibrosis pulmonar precede al de la vasculitis y se establece en el contexto del estudio de causas autoinmunes de afectación intersticial pulmonar.
* La presencia de ANCAs indica la posibilidad de desarrollar posteriormente una vasculitis. Habría que plantear la determinación sistemática de ANCAs en pacientes con afectación intersticial pulmonar.
