Autores
B.M. JIMENEZ RODRIGUEZ, R.M. ORTIZ COMINO, J.J.CRUZ RUEDA, I. JIMENEZ RODRIGUEZ
Introducción
Aunque la presencia de los anticuerpos antisintetasa (ACAS) se ha considerado específica de la polimiositis y la dermatomiositis, desde hace unos años se ha ido definiendo un síndrome compuesto por la presencia de estos autoanticuerpos, junto con enfermedad pulmonar intersticial, artritis, fiebre, lesiones hiperqueratósicas en las manos ("manos de mecánico") y fenómeno de Raynaud, al que se ha llamado Sd Antisintetasa (SAS).
Metodología
Realizar un estudio descriptivo retrospectivo de los SAS que hemos tenido en el HUVN desde 2010-2013 analizando las distintas formas de presentación, el patrón radiológico, los anticuerpos asociados, evolución y tratamiento requerido.
Resultados
Presentamos 4 casos, 3 pacientes mujeres y 1 varón diagnosticados de SAS con afección pulmonar. La edad media era de 54 años y solo uno era fumador activo. El síntoma guía desde el punto de vista respiratorio fue la disnea progresiva, presente en 4 pacientes, con tos seca. Respecto a la clínica sistémica, 2 pacientes tenían síndrome constitucional y artritis de manos, 2 afectación muscular y 1 síndrome Raynaud. La auscultación en todos era de crepitantes tipo velcro. El TAC mostraba distintos patrones; NIU, probable NIU, NINE y NO. La exploración funcional respiratoria demostró una alteración ventilatoria restrictiva en 4 casos, con insuficiencia respiratoria desde el inicio en 3 de ellos. El ACAS detectado fue el anti-PL12 en 2 casos y el anti-PL 7 en otro. En el otro caso no se determinó la naturaleza del ACAS. La evolución de los enfermos fue estable en 2 de los casos, con 1 mejoría y 1 fracaso. Tres pacientes requirieron corticoides más bolos de ciclofosfamida, con posterior tratamiento de mantenimiento. Dos pacientes debutaron a la vez con la EPID y SAS.
Conclusiones
El SAS se manifiesta por la combinación completa o incompleta de los síntomas que lo definen, junto con los ACAS positivos. La determinación de los ACAS es de utilidad dentro del estudio de las neumopatías intersticiales idiopáticas y puede marcar su pronóstico. Poco se sabe sobre el tratamiento óptimo del SAS, que suele tener buen pronóstico con la administración de antiinflamatorios y/o inmunosupresores, siendo en nuestro caso muy variable dicha evolución.
