Autores
B.Valencia, L. Villarreal, M. Cabrera, P. Serrano, M. Barrera, C. Infante, C. Paradas, E. Barrot
Introducción
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores), que causa una debilidad muscular progresiva y compromete la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración del paciente. Un equipo de atención multidisciplinar en la que participe un neurólogo, un neumólogo, un nutricionista, un rehabilitador y una enfermera de enlace, permitirá un abordaje completo del paciente que incluya el tratamiento de la disfagia, la insuficiencia respiratoria y el tratamiento con riluzole (medidas que han demostrado aumentar la supervivencia) así como el seguimiento integral de la enfermedad con toma de decisiones consensuadas y aplicación de protocolos adecuados para los cuidados paliativos.
Metodología
Realizamos estudio descriptivo para revisar la aplicación de tratamientos que han demostrado aumento de supervivencia en los pacientes diagnosticados de ELA en el HUVR entre los años 2007 y 2011.
Resultados
35 pacientes diagnosticados de ELA (22 hombres y 13 mujeres) fueron seguidos en nuestra consulta: 16 ELA definida, 12 probable, 6 posible y 1 sospecha. La edad media al diagnóstico fue de 57 ± 13 años. 15 pacientes fallecieron en este periodo (42%). El 100% recibieron tratamiento con riluzole. 15 pacientes realizaron tratamiento con ventilación mecánica no invasiva (VMNI) y en uno de ellos se realizó traqueostomía y ventilación mecánica invasiva (VMI). La media del tiempo desde el diagnóstico de ELA hasta el inicio de tratamiento con VMNI fue de 17 meses. Entre los pacientes que no realizaron VMNI, 6 de ellos fueron pacientes con forma de inicio bulbar, 3 presentaron CVF < 50% sin clínica asociada, 1 se negó a inicio de VMNI y el resto presentaban CVF > 50% sin clínica acompañante. 20 pacientes presentaban disfagia; en 8 se colocó gastrostomía percutánea (PEG), 3 se negaron a su colocación, dos fallecieron previamente a su colocación y el resto estaban pendientes de evaluación. 27 pacientes realizaron tratamiento rehabilitador en la Unidad de Rehabilitación del HUVR .
Conclusiones
Los resultados indican que en nuestra Unidad Multidisciplinar se aplican las recomendaciones internacionales, en relación al tratamiento farmacológico e inicio de VMNI. Se analiza la baja tasa de pacientes traqueostomizados y el retraso en la colocación de la gastrostomía.
