Autores
MC García García, J Hernández Borje, E Molina Ortiz, J Marín Torrado, A Sanz Cabrera, P Cordero Montero, A Castañar Jover, F Fuentes Otero
Introducción
El empleo de la ventilación mecánica domiciliaria (VMD) en el tratamiento de las enfermedades neuromusculares (ENM) se ha incrementado de forma notable y las características de estos pacientes son complejas y heterogéneas por lo que es importante conocer su epidemiología y supervivencia en una zona determinada.
Metodología
Estudio prospectivo observacional de pacientes con ENM en VMD en un periodo de 7 años (2002-2009). Se recogieron numerosas variables sociodemográficas y los pacientes fueron seguidos hasta octubre de 2010, salvo muerte, pérdida o abandono. Análisis estadístico: Descriptivo de frecuencias y medias (±DS). El análisis del seguimiento se realizó mediante el método de Kaplan-Meier y el test de log-rank.
Resultados
Se incluyeron 23 pacientes (47,8% mujeres) con una edad media de 50,3±16,3 años. El 69,6% tenían comorbilidades asociadas de origen extrapulmonar. Las patologías causales del inicio de la VMD fueron: Esclerosis lateral amiotrófica [ELA] (43,45%); Enfermedad de Duchenne (13%); Miopatía de Steinert (21,7%) y otras (21,7%). Un 34,8% tenían asociado un síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño. En el caso de las ELA la demora del inicio de VMD tras el diagnóstico fue de 18,8±7 meses y un 80% de los pacientes tenían afectación bulbar. Se inició la VMNI de forma electiva en pacientes estables en el 73,4%, y en el resto en situaciones de insuficiencia respiratoria aguda. Un 21,4% habían tenido ingresos previos (media 0,3±0,6, r:0-2) y un 34,8% antecedentes de insuficiencia respiratoria previa. La adaptación se consideró buena al alta en la mayoría de los casos (78,3%). El 39,1% de los pacientes precisaron reingreso (Media 0,5±0,7; r:0-2). La VMD consiguió mejorar el grado de disnea en un porcentaje importante de los pacientes (disnea grado I-II en el 33,3%). El seguimiento medio fue de 87,1±78,8 semanas y al final del mismo el 43,5% de los pacientes se encontraban estables en VMD. La mortalidad-abandono fue del 56,5%. La supervivencia media global fue de 139,1±26,1 semanas (IC 95%: 87,9-190,4). Existieron diferencias significativas (p=0,012) en la supervivencia, de forma que los pacientes con ELA fueron los que tuvieron una supervivencia menor (Media: 68,6±26,7 semanas; IC 95%: 16-121,1) mientras que los pacientes con miopatías fueron los que sobrevivieron más tiempo (Media: 192,4±45,2 semanas; IC 95%: 103,7-281,1). Otras variables que se asociaron a una menor supervivencia fueron la mala adaptación inicial (p=0,007) y al alta (p<0,005), el mal cumplimiento (p<0,005) y la calidad de vida (p=0,002).
Conclusiones
1.-La ELA y las miopatías fueron las principales indicaciones de VMD en nuestro medio. 2.- Todos los pacientes fueron manejados con dispositivos de presión considerándose buena la supervivencia global del grupo. 3.- La ELA fue la entidad con un peor pronóstico vital, si bien gran parte de los pacientes se ventilaron en fases avanzadas y con frecuente afectación bulbar.
