Autores
I. Piedra Fernández, C. Bayarri Lara, S. Sevilla López, A. Alkourdi Martínez, F. Hernández Escobar, J. Ruiz Zafra, A. Sánchez-Palencia Ramos, A. Cueto Ladrón de Guevara
Introducción
Son tumores derivados de la cresta neural ectodérmica que pueden originarse en cualquier estructura nerviosa del mediastino (nervio vago, n. frénico y tejido paraganglionar aórtico), en la cadena simpática torácica y en la pared torácica (nervios intercostales). La mayoría asientan en mediastino posterior. Suelen ser benignos y asintomáticos, siendo la resección quirúrgica el tratamiento de elección. Un cuadro clínico especial lo constituye la enfermedad de Von Recklinghausen en la que aparecen tumores neurogénicos en múltiples localizaciones. El objetivo es analizar las variables demográficas, manifestaciones clínicas, diagnóstico anatomopatológico y distinción entre los tumores de localización puramente mediastínica de los que se originan en la pared torácica, tipo de resección y complicaciones postoperatorias así como la necesidad de asociar tratamiento oncológico.
Metodología
Estudio descriptivo retrospectivo de todos los pacientes con un tumor neurogénico intratorácico intervenidos desde enero de 1986 hasta diciembre de 2009.
Resultados
Se intervinieron 27 pacientes, 21 con tumor neurogénico mediastínico y 6 con tumor neurogénico de pared torácica. Hombres 18, mujeres 9. Edad media 44,22 (rango 13- 74). El 62,9 % estaban asintomáticos en el momento del diagnóstico. Las manifestaciones clínicas iniciales más frecuentes fueron dolor en hombro irradiado a todo el miembro superior y hemitórax ipsilateral, parestesias y síndrome constitucional. Asociaban neurofibromas 4 pacientes. El procedimiento diagnóstico más empleado fue la TAC. El 85,7 % se ubicaban en mediastino posterior. Abordaje: 13 toracotomía derecha, 13 toracotomía izquierda, 1 esternotomía. Se realizó la resección completa en el 92,6 %. La AP: Schwannoma 13 (1 maligno, 5 de nervio intercostal y 7 mediastínicos), Neurinoma 5 (1 de n. intercostal), Neurofibroma 4, Ganglioneuroma 2, Ganglioneuroma con áreas de ganglioneuroblastoma 1, Ganglioneuroblastoma 1 y Paraganglioma mediastínico 1. Penetraban a través del agujero de conjunción 4 casos, realizándose un tratamiento quirúrgico combinado con neurocirugía (abordaje torácico y vertebral) en 3 de estos 4 pacientes. Precisaron tratamiento oncológico 2 casos. En cuanto a las complicaciones postoperatorias, éstas sólo se dieron en 2 pacientes y consistieron en anemia postoperatoria (que respondió a tratamiento con hierro oral) y dolor torácico crónico.
Conclusiones
1. Los tumores neurogénicos son en la mayoría de los casos tumores benignos (88,8%) y suelen ser un hallazgo casual. El Schwannoma es la variante histológica más frecuente. 2. La TAC constituye el procedimiento diagnóstico más frecuentemente empleado. Se asocia la RMN en aquellos casos en los que se sospecha extensión hacia el canal medular. 3. La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección, siendo curativa para las formas benignas. Los tumores malignos y/o irresecables pueden beneficiarse de tratamiento oncológico.
