Autores
F. CASAS, Y. URBANO, B.M. ETCHEGOREN, L. MARTIN, F. RODRIGUEZ, M. MARTIN
Introducción
En 1987 la FDA autorizó el tratamiento sustitutivo con AAT procedente de plasma de donantes y en 1989 la ATS dictó unas recomendaciones. En España, las primeras experiencias se publicaron en 1991 por Vidal, Miravitlles et al. Desde entonces, el tratamiento sustitutivo del enfisema pulmonar por DAAT ha suscitado un interés creciente, siendo estudiadas diferentes estrategias terapéuticas con el fin de reducir costes y molestias al paciente, sin disminuir su eficacia. Pauta más usada en España: 180 mg/kg/21 días. OBJETIVOS: Descripción clínica y funcional de los pacientes con DAAT que realizan o han realizado tratamiento sustitutivo con AAT y experiencia con el mismo.
Metodología
Estudio retrospectivo en el que se han recogido los datos clínicos y funcionales de los pacientes con DAAT que realizan o han realizado tratamiento sustitutivo con AAT.
Resultados
En el HU S. Cecilio se han diagnosticado 9 pacientes de DAAT y 4 han sido tratados con AAT (44,4%) en perfusión iv con una dosis de carga de 60 mg/kg/semana y posteriormente una dosis de mantenimiento de 180 mg/kg/3 semanas. Primer paciente incluido en protocolo en 1996 y último en 2004. 2 éxitus (50%) que son los mismos trasplantados de pulmón; 1 mujer y 3 varones (75%); edad media de 55,0 (DE=7,0), todos exfumadores ICAT= 24,8 (DE=11,3). Nivel de AAT de 21,5 (DE=8,1) 3 PiZZ (75%), 1 PiZ-Mpalermo. IMC= 21,5 (DE=3,9); Valores % medios de FEV1= 31,3 (DE=23,2), FVC= 67,7 (DE=17,5), TLC= 128,5 (DE=7,3); RV= 223,7 (DE=37,9); RV/TLC= 204,8 (DE= 28,6); KCO= 48,2 (DE= 18,2); PaO2= 62,2 (DE=8,8); PaCO2= 40,3 (DE=6,0).Enfisema por TCAR y por función pulmonar en todos ellos, bronquiectasias en el 50% y hepatopatía por pruebas de función hepática 25%. Se han administrado un total de 264 ciclos de AAT, promedio de 105,6 (DE=53,2; rango 24-144). Dosis de carga de 60 mg/Kg/semana y dosis de mantenimiento de 180 mg/kg/3 semanas. Dosis media de 12,9 g/dosis cada 3 semanas (DE= 2,2). En todos los casos (n=4) y en todos los ciclos analizados (n=30) con perfusión semanal (60 mg/kg) el nivel al final del ciclo se mantuvo superior a 50 mg/dL (media=71,1; DE= 9,0; rango 55-84). En todos los casos (n=4) y en todos los ciclos analizados (n=30) con perfusión cada 3 semanas (180 mg/kg) el nivel al final del ciclo fue inferior a 50 mg/dL (media=33,4; DE= 6,5; rango 20-48). En el 14º día el nivel fue superior a 50 mg/dL en todos los ciclos (media=81,6; DE= 13,4; rango 60-102). Los efectos adversos fueron raros y se limitaron a problemas de venopunción y en dos ciclos de un mismo paciente rash autolimitado y cefalea en otros 4 ciclos que no volvieron a presentarse al reducir la velocidad de infusión.
Conclusiones
1. Perfusión con AAT a dosis de carga de 60 mg/kg/semana mantiene niveles séricos valle de AAT superiores al nivel umbral. 2. Perfusión con AAT a dosis de mantenimiento de 180 mg/kg/3 semanas mantiene niveles séricos valle de AAT superiores al nivel umbral durante más del 75% del ciclo en todos los pacientes. 3. El tratamiento con AAT en perfusión IV es seguro y bien tolerado.
